卵巢性索間質(zhì)腫瘤(sex cord-stromal tumors)來源于原始性腺中的性索和間質(zhì)組織,占卵巢腫瘤的 4.3%~6%。向上皮分化形成顆粒細胞或支持細胞;向間質(zhì)分化形成卵泡膜細胞或間質(zhì)細胞,它們可各自形成女性的顆粒細胞瘤和卵泡膜細胞瘤,也可混合構成顆粒-卵泡膜細胞瘤或支持-間質(zhì)細胞瘤。卵泡膜細胞和間質(zhì)細胞可分別產(chǎn)生雌激素和雄激素,因此,患者常有內(nèi)分泌功能改變。
卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類
顆粒細胞-間質(zhì)細胞瘤
顆粒細胞-間質(zhì)細胞瘤(granulosa-stroma cell tumor)由性索的顆粒細胞及間質(zhì)的衍生成分、纖維母細胞和卵胞膜細胞組成,可單一成分或兩種組織成分并存,分化程度也各不相同:
顆粒細胞瘤(granulosa cell tumor )
卵巢性索間質(zhì)腫瘤中最常見,為低度惡性腫瘤,可發(fā)生于任何年齡,高峰為 45~55 歲。
因為該病會分泌雌激素,青春期前患者可出現(xiàn)性早熟,生育年齡患者出現(xiàn)月經(jīng)紊亂,絕經(jīng)后患者則有不規(guī)則陰道流血,常合并有子宮內(nèi)膜增生,甚至發(fā)生癌變。
顆粒細胞瘤預后較好,5 年存活率達 80% 以上,少數(shù)病例治療后多年還會復發(fā),所以需要長期隨訪。
卵泡膜細胞瘤(theca cell tumor)
常與顆粒細胞瘤同時存在,但也可單一出現(xiàn)。基本屬于良性,但有 2%~5% 為惡性。多發(fā)生于絕經(jīng)后,40 歲前比較少見。該疾病會分泌更多的雌激素,故女性化癥狀比顆粒細胞瘤要顯著,常合并子宮內(nèi)膜增生過長,甚至子宮內(nèi)膜癌。
纖維瘤
該疾病占卵巢腫瘤的 2%~5%,屬良性腫瘤,多見于中年婦女。單側居多,中等大小,實性、堅硬,表面呈光滑或結節(jié)狀,切面灰白色。纖維瘤伴有腹腔積液或胸腔積液者,稱為梅格斯綜合征(Meigs syndrome),手術切除腫瘤后積液會自行消失。
支持-間質(zhì)細胞瘤
支持-間質(zhì)細胞瘤(sertoli-leydig cell tumor) 多發(fā)生在 40 歲以下婦女。鏡下見不同分化程度的支持和間質(zhì)細胞。高分化者屬良性,中低分化為惡性,占 10%~30%。該疾病會讓患者具有男性化特征,5 年生存率 70%~90%。
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