米楊是個(gè)3歲的小男孩，突然發(fā)燒了，家長以為是夏日游泳之后著涼感冒引起，并未重視。使用三天退燒藥后，仍未見退燒，米楊食欲不振，且出現(xiàn)了嚙唇、手腳掌發(fā)紅，背及四肢上

均出現(xiàn)了形態(tài)各異的紅疹。家長這才送醫(yī)，急診尿檢結(jié)果出來，否認(rèn)尿路感染。由于疹子形態(tài)各異很難確診，不同科室的兒科醫(yī)生都前來觀察米楊的癥狀，最終確診米楊患上了川崎病。

日本醫(yī)生“冠名”的急性病

川崎病在1967年由日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道，因而以他的名字命名。其學(xué)名是皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因未明的全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)于5歲以下6 個(gè)月以上的嬰幼兒，男性多于女性。原因可能是川崎病的病原體在適齡兒童中引起癥狀，對成人影響較小。在出生時(shí)，嬰兒可從母體得到一些免疫球蛋白，可保護(hù)孩子，維持約6個(gè)月，因此6個(gè)月以下嬰兒也不易患上此病。然而，科學(xué)家們并未找到川崎病的病原體。因此，真正的川崎病病因，醫(yī)學(xué)界眾說紛紜，尚無定論。

除了米楊表現(xiàn)出的高熱不退(大于等于5天)、多型性紅斑以外，川崎病還有以下幾個(gè)表現(xiàn)：①皮膚黏膜癥狀：如紅舌頭上有白色小顆粒遍布；②手套樣脫屑：從手指、腳趾頂端向手掌、腳掌方向脫屑，好似扯著指尖端，把手套硬生生拔出淋巴結(jié)腫大；③心血管系統(tǒng)病變：其中，心血管病變是最嚴(yán)重也是最危險(xiǎn)的，通常是導(dǎo)致患兒死亡的主要原因。

川崎病發(fā)病率低(約30萬人中10人發(fā)病) 且死亡率低(約0.1%-0.3%)，因此家長們也無需過度擔(dān)心。此外，川崎病屬自限性疾病，即便完全不采取任何的醫(yī)學(xué)上干預(yù)措施且沒有心血管方面的并發(fā)癥，在約12天左右，高熱、皮疹等急性癥狀會(huì)逐漸自愈。但未經(jīng)治療的患兒大約有20%-25%會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，最易出現(xiàn)的是血管炎，最嚴(yán)重的是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈痛以及心包積液。一旦確診，便要立刻進(jìn)行治療。

治療川崎病，首用阿司匹林+免時(shí)蛋白

川崎病一線治療方式是服用阿司匹林結(jié)合注射免疫球蛋白(IVIG)。這是由于單單使用阿司匹 林雖然有明顯的抗炎和抗血栓活性作用，但是無法降低冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生率。此外，有報(bào)道稱，在患兒發(fā)病10日內(nèi)使用免疫球蛋白治療，可將冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)病率降低約20%，起到有效預(yù)防嚴(yán)重心血管并發(fā)癥的作用。大量臨床試驗(yàn)也證明了 MG對 川崎病確實(shí)是安全有效的。

可惜的是，部分川崎病患兒對IVIG并無反應(yīng)，稱為IVIG無反應(yīng)型川崎病。這些患兒冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率遠(yuǎn)高于IVIG敏感型的患兒，有更大的幾率產(chǎn)生嚴(yán)適的心臟后遺癥。對于這些特殊的患兒，目前的主要應(yīng)對方法是對他們再次靜脈輸注大劑量IVIG，這樣可提高藥物在患兒中的血液濃度，增強(qiáng)抗炎效果，但對修復(fù)冠狀動(dòng)脈損傷療效欠佳。這時(shí)，便可以考慮血漿置換治療。據(jù)一個(gè)MG 再次治療無效患兒的研究報(bào)道，接受血漿置換的 46例患兒中有8例(173%)發(fā)展為冠狀動(dòng)脈損傷， 且沒有出現(xiàn)其他并發(fā)癥；接受第三次IVIG的59例 患兒中有24例(40.7%)發(fā)展為冠狀動(dòng)脈損傷。 該結(jié)果表明，血漿置換可安全有效地抑制冠狀動(dòng)脈損傷發(fā)生和進(jìn)展。

總的來說，即便川崎病可以自愈，家長們也千萬不要掉以輕心，因?yàn)槲唇?jīng)治療的川崎病引發(fā)心血管后遺癥的幾率是非常高的！既然病因未明，無法預(yù)防，那“早發(fā)現(xiàn)，早治療”多數(shù)只能依賴細(xì)心的 家長們多多關(guān)心照顧孩子們了。

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