顱咽管瘤是一種并不常見的顱內(nèi)良性腫瘤。目前多認(rèn)為顱咽管瘤是由殘留的胚胎組織異常增生形成的畸形結(jié)構(gòu)，其起源有認(rèn)為是原始外胚層在分化過程中所形成的 Rathke 囊的殘余細(xì)胞，也有認(rèn)為是形成垂體前葉和前漏斗部的殘留的胚胎上皮細(xì)胞。

顱咽管瘤一般生長在鞍區(qū)，即在雙眼球及鼻根部后方深處的一個結(jié)構(gòu)，還可累及蝶鞍內(nèi)或鞍上區(qū)(通常在垂體和下丘腦之間)，少數(shù)腫瘤可向上侵及三腦室頂，極少數(shù)甚至向前后發(fā)展累及前中后顱窩。

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