急性再生障礙性貧血又稱重型再生障礙性貧血1型，潛伏期短，來勢兇猛，最易出現(xiàn)感染，高熱不退及嚴重出血。感染好發(fā)于口腔、肛門等部位，如牙齒腫痛、舌爛、耳腫痛、鼻內(nèi)腫痛、口內(nèi)血泡、黏膜炎癥、肛周膿腫等。各種血細胞急劇下降，死亡率較高。但是，病情來勢雖猛，一旦控制，恢復(fù)較快。

慢性再生障礙性貧血起病較緩，以貧血為主要表現(xiàn)，感染及出血表現(xiàn)不重，較易控制，死亡率低，但在感染、免疫力減低時容易導(dǎo)致病情反復(fù)，外周血象各系細胞下降。慢性再生障礙，性貧血發(fā)展到嚴重階段，臨床表現(xiàn)及血象各項指標(biāo)類似于急性再生障礙性貧血時，也稱為重型再生障礙性貧血 = 2 \* ROMAN II型。

再生障礙性貧血的治療除常規(guī)的支持治療（糾正貧血、防治出血和感染等對癥處理）外，應(yīng)按再生障礙性貧血的類型制定治療方案，非重型再生障礙性貧血和重型再生障礙性貧血的治療原則和預(yù)后都有顯著的差別。

以往對非重型再生障礙性貧血多采用單純雄激素治療，雄激素為治療慢性再生障礙性貧血的首選及主要藥物。其作用機制為刺激紅細胞生成素的生成，加強造血細胞對促紅素的反應(yīng)性，并能刺激多能造血干細胞的增殖和分化，對粒單系祖細胞及巨核系祖細胞也有作用。常用制劑如司坦唑醇（康力龍）、十一酸睪酮。總療效約為50%，6個月時評估療效，療程宜長。目前常采用雄激素和環(huán)孢素聯(lián)合治療，一般耐受良好，療效60%~70%。應(yīng)注意兩藥合用增加對肝的毒性，一般在3-4個月時評估療效，常見療程>1年。環(huán)孢素耐藥也是一個問題，劑量宜逐漸減少，如遇耐藥者，可以最小劑量環(huán)孢素長期維持，輸血依賴性非重型患者，是否用抗胸腺細胞球蛋白/抗淋巴細胞球蛋白治療仍未達成一致意見，應(yīng)根據(jù)治療的效益/風(fēng)險比加以衡量。造血細胞因子在非重型再生障礙性貧血的治療中不占重要地位，不但價格昂貴，且無持久效果，一般情況下不予采用。

對于重型再生障礙性貧血應(yīng)采取積極有效的治療措施，否則死亡率極高，預(yù)后兇險，其治療措施主要是異基因造血干細胞移植和免疫抑制治療造血干細胞移植適用于年齡低于40歲，有相合同胞供者的患者。計劃行造血干細胞移植者，盡量不用免疫抑制劑治療，避免輸血，以免影響治療效果。移植術(shù)后移植物抗宿主病的發(fā)生率為25%~40%，是影響治療效果和患者生活質(zhì)量的最大問題。

對于不適合造血干細胞移植的重型再生障礙性貧血患者，可應(yīng)用免疫抑制治療，有時輸血依賴性非重型再生障礙性貧血也可考慮聯(lián)合免疫抑制治療。常用的免疫抑制劑包括環(huán)孢素A、抗胸腺細胞球蛋白和抗淋巴細胞球蛋白。單藥各自有效率為50%左右，兩者聯(lián)合可使有效率提，高到70%~80%。重型再生障礙性貧血6個月時的療效為60%~70%，3-4年的總生存率為，65%~70%，復(fù)發(fā)率為30%~40%。與造血干細胞移植相比，免疫抑制治療的弊端是遠期克隆性并發(fā)癥，包括陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性髓細胞性白血病或?qū)嶓w瘤等。

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