32歲的金先生身體一向健康。在體檢的時(shí)候，醫(yī)生在右上腹觸及了一個(gè)較大的腫塊。金先生隨即進(jìn)行了上腹部CT掃描和CT血管造影檢查。結(jié)果提示，這是一個(gè)副神經(jīng)節(jié)瘤且與血管緊密相連，不易手術(shù)。

確診！嗜鉻細(xì)胞瘤百萬挑一

副神經(jīng)節(jié)瘤起源于副交感神經(jīng)神經(jīng)節(jié)，簡(jiǎn)稱副節(jié)。“副節(jié)”是相對(duì)交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)而言，大多位于交感神經(jīng)干的側(cè)旁。副交感神經(jīng)系統(tǒng)主要作用是降低血壓、增進(jìn)消化、減慢心跳等，其目的是節(jié)省不必要的消耗，協(xié)助生殖活動(dòng)。副神經(jīng)節(jié)瘤分為嗜鉻性和非嗜鉻性。其中，嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表，習(xí)慣稱之為嗜鉻細(xì)胞瘤。

為了明確腫瘤是否為嗜鉻性，醫(yī)生對(duì)金先生進(jìn)行了MRI檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，腫塊緊鄰右腎血管及腸系膜下動(dòng)脈，這位置提示了金先生很有可能是罹患了嗜鉻細(xì)胞瘤這一十分罕見的疾病——1百萬人中大約1-4人發(fā)??！緊接著，金先生接受了確診性檢查——MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像。這是因?yàn)槭茹t細(xì)胞會(huì)分泌兒茶酚胺（是去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺三種物質(zhì)的總稱），而科學(xué)家們用同位素標(biāo)記MIBG，示蹤去甲腎上腺素受體，從而推斷腫瘤細(xì)胞是否來源于嗜鉻細(xì)胞。這個(gè)過程可以形象地理解為，MIBG是附著在靶子（去甲腎上腺素受體）上的感知器，可反映靶子和與靶子結(jié)合的“導(dǎo)彈”的變化。當(dāng)導(dǎo)彈（去甲腎上腺素）命中靶子（去甲腎上腺素受體），與靶子（去甲腎上腺素受體）相結(jié)合，此時(shí)體外的儀器可以通過檢測(cè)感知器（MIBG）的變化來間接反映體內(nèi)導(dǎo)彈（去甲腎上腺素）的變化。最后，金先生的MIBG顯像結(jié)果是陽性，特別是在CT所顯示的病灶處，MIBG很多，而全身其他部位，均未見異常濃聚或減低區(qū)——這說明嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性非常大。

治療！手術(shù)+放療為主，藥物為輔

即便是沒有明顯的臨床癥狀，醫(yī)生還是給金先生開降壓藥“可多華”。這是因?yàn)楦哐獕涸谑茹t細(xì)胞瘤患者中發(fā)生率最高。其原理是腫瘤持續(xù)或陣發(fā)性地釋放大量?jī)翰璺影愤M(jìn)入全身血液循環(huán)，使得血壓呈現(xiàn)急進(jìn)性或陣發(fā)性劇烈升高，可達(dá)200~300/130~180mmHg！嚴(yán)重者可致急性左心衰或發(fā)生心腦血管意外。此外，可能由于高血壓發(fā)作時(shí)注射了降壓藥，可能會(huì)引發(fā)低血壓性休克或是腫瘤內(nèi)急性出血壞死，造成了腎上腺髓質(zhì)衰竭。這會(huì)引起兒茶酚胺分泌衰竭，造成血壓突然下降，出現(xiàn)嚴(yán)重休克的后果。幸而，金先生服藥一段時(shí)間，并未出現(xiàn)低血壓。

由于嗜鉻細(xì)胞瘤罕見且金先生腫瘤較大，位置特殊，牽涉全身多個(gè)血管器官，因此來自國(guó)內(nèi)外的幾十名醫(yī)學(xué)專家通過視頻進(jìn)行了會(huì)診。經(jīng)過多次縝密地商討，最終確定了主流治療方案——手術(shù)+放療。要知道，手術(shù)切除是十分危險(xiǎn)的！最大的風(fēng)險(xiǎn)是大血管出血，最終可能造成低血壓性休克乃至死亡。最安全的方案，是術(shù)前先通過放療來縮小腫瘤的體積，術(shù)中再通過壓迫來控制血管出血——手術(shù)一開始就要從腫瘤上下方分別接近這些血管，將它們盡可能與腫瘤分離，達(dá)到控制血管的目的。同時(shí)，要準(zhǔn)備好大量的血液以及血液回收系統(tǒng)——回收自身高質(zhì)量的血液，去除無用血液。但這樣做風(fēng)險(xiǎn)也是極大的：如果腫瘤包膜破損，腫瘤細(xì)胞進(jìn)入血液，使用回收血很有可能造成腫瘤擴(kuò)散。術(shù)后再進(jìn)行放療，防止腫瘤復(fù)發(fā)。

幸好，在優(yōu)秀的外科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)以及親朋好友共同支持努力下，金先生接受了手術(shù)+放療，術(shù)后恢復(fù)良好，不多時(shí)就出院了。

雖然嗜鉻細(xì)胞瘤治療難度大，但好在它百聞難得一見。此外，隨著生化試驗(yàn)及顯像技術(shù)近年來不斷發(fā)展，嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)有了極大提高，手術(shù)成功率也隨之升高。如此，像金先生一樣的患者，再也不必聞“鉻”色變了。

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