間質(zhì)性肺病是怎么回事?
肺臟它主要的功能是作為氣體交換,把空氣里面的氧氣輸送到體內(nèi),把體內(nèi)產(chǎn)生的二氧化碳排到空氣里邊來,作為這個氣體交換的一個功能單位,我們叫做肺泡。
這個肺泡里面是叫上皮,肺泡上皮,上皮里面底下就叫做基底膜,上皮就在基底膜上面,它要和氣體進行交換,這邊實際上就是一個血管,這個氧氣這么來回跑,這個血管里面是一個內(nèi)皮細(xì)胞,血管的內(nèi)皮細(xì)胞,這又是一個基底膜,我們把這個上皮,肺泡上皮這個上皮,和中間圍成的這個腔,我們叫做實質(zhì),這空的為什么叫實質(zhì)?
因為它的肺功能就是氣體交換,而兩側(cè)的基底膜,這個是肺血管的上皮的基底膜,和肺泡上皮的基底膜,中間這里面有很多的一些組織,但是很薄很薄,按照幾個微米那個算,這里面可能有一些小的纖維,還有一些小的淋巴管,還有一些小的一些細(xì)胞等這些,這兩層基底膜之間叫做肺間質(zhì)。
它這里面如果要是有炎細(xì)胞,有水腫,有成纖維細(xì)胞增厚,這個氣體就不能通過這個來交換了,所以他就缺氧,呼吸困難,同時他的肺的彈性也不行了。
間質(zhì)性肺病是一大組疾病,到目前為止可能有人說,有兩百多種,它是由于各種原因?qū)е碌囊苑伍g質(zhì),表現(xiàn)為炎癥和纖維化為主要特征的一大類疾病,主要的臨床表現(xiàn)就是咳嗽和進行性呼吸困難,如果病情不及時的治療,慢慢這個肺就會被破壞,最后發(fā)展為呼吸衰竭,導(dǎo)致病人死亡,是一大類威脅人類健康很重要的疾病。
間質(zhì)性肺病有哪些治療方法?
間質(zhì)性肺病原因比較多,不同的原因治療的策略和方法都是不一樣的,但是絕大部分的這些患者,可能需要使用糖皮質(zhì)激素,或者是免疫抑制劑。
你比如說特發(fā)性間質(zhì)性肺炎里面的很多種類,結(jié)締組織疾病合并的間質(zhì)性肺病的很多種類,結(jié)節(jié)病,由于吸入導(dǎo)致的這種外源性過敏性肺泡炎等等,這些患者治療都是需要使用激素和免疫抑制劑的,往往治療還是有一定療效的。
還有一大類就是比較特殊的,比如像肺泡蛋白沉積癥等這些患者,他不能使用激素的,他的治療是需要用肺泡灌洗,把肺泡里面的這些沉積的物質(zhì)給它洗出來,所以它是用肺泡灌洗的方法來治療的,針對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,針對特發(fā)性肺纖維化,就是存活率只有2.8年的。
但是對于特發(fā)性肺纖維化,就是剛才講中位生存期只有2.8年的疾病,它到目前為止使用激素和免疫抑制劑,也是無效的,他推薦的目前的治療的藥物,是一些小分子的化合物,比如說尼達(dá)尼布和吡非尼酮,但這兩個藥也僅僅只是延緩他的病情的進展,不能夠根治,也不能逆轉(zhuǎn)。
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