根據引起發(fā)紺的原因可將其作如下分類:
1. 血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)
(1)中心性發(fā)紺:此類發(fā)紺的特點表現為全身性,除四肢及顏面外,也累及軀干和黏膜,但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致Sa02,降低所致。一般可分為:①肺性發(fā)紺:即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統(tǒng)疾病,如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動脈高壓等;②心性混合性發(fā)鉗:由于異常通道分流,使部分靜脈血未通過肺進行氧合作用而入體循環(huán)動脈,如分流量超過心排血量的1/3,即可出現發(fā)紺。常見于發(fā)紺型先天性心臟病,如Fallot四聯癥、Eisenmenger綜合征等。
(2)周圍性發(fā)紺:此類發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其特點表現在發(fā)紺常出現于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的,但若給予按摩或加溫,使皮膚轉暖,發(fā)紺可消退。此特點亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點。此型發(fā)紺可分為:①淤血性周圍性發(fā)紺:常見于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病,如右心衰竭、滲出性心包炎心臟壓塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發(fā)紺:常見于引起心排血量減少的疾病和局部血流障礙性疾病,如嚴重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。
(3)混合性發(fā)鉗:中心性發(fā)鉗與周圍性發(fā)紺同時存在??梢娪谛牧λソ叩?。
2. 血液中存在異常血紅蛋白衍生物
(1)高鐵血紅蛋白血癥:包括先天性和后天獲得性。先天性高鐵血紅蛋白血癥是指自幼即有發(fā)紺,而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因所致。通常有家族史,身體一般狀況較好。后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥最常見于各種化學物質或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價鐵被三價鐵所取代,致使失去與氧結合的能力。當血中高鐵血紅蛋白量達到30g/L(3g/dl)時可出現發(fā)紺。常見于苯胺、硝基苯、伯氨、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致發(fā)紺,其特點是發(fā)鉗出現急劇,抽出的靜脈血呈深棕色,雖給予氧療但發(fā)鉗不能改善,只有給予靜脈注射亞甲藍或大量維生素C,發(fā)鉗方可消退,用分光鏡檢查可證實血中高鐵血蛋白存在。由于大量進食含亞硝酸鹽的變質蔬菜而引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥,也可出現發(fā)紺。稱“腸源性青紫癥”
(2)硫化血紅蛋白血癥:為后天獲得性服用某些含硫藥物或化學品后,使血液中硫化血紅蛋白達到5g/L(0.5g/dl)即可發(fā)生發(fā)紺。但一般認為本病患者須同時有便秘或服用含硫藥物在腸內形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點是持續(xù)時間長,可達數月以E,血液呈藍褐色,分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。
【伴隨癥狀】
1.發(fā)鉗伴呼吸困難常見于重癥心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等,精需鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺,但一般無呼吸困難。
2.發(fā)鉗伴杵狀指(趾)提示病程較長。主要見于發(fā)鉗型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。
3.發(fā)鉗伴意識障礙及衰竭主要見于某些藥物或化學物質中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。
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